ハーラー症候群バック手術

MPS Iとしても知られるHurler症候群は、体が砂糖を壊すのを妨げるまれな遺伝的疾患です。結果として生じる分子糖鎖の蓄積は、多くの臓器に損傷を引き起こす可能性があります。症状は軽度から重度まで及び、通常は小児期に始まります。これらの症状のいくつかは、腰部手術を通じて緩和される可能性があります。ただし、ハーラー症候群の影響は、手術中にリスクを大幅に増加させる可能性があります。

1. 逆手術の理由

   • MPS Iはしばしば骨の形成と成長に影響を与えます。 首の椎骨の形成が不十分な場合、脊髄に生命を脅かす怪我につながる可能性があります。融合手術は、骨を接続して、骨をさらに脱落させないようにします。また、異常な発達によって引き起こされる神経または神経の根を解放するには、手術が必要になる場合があります。手術がなければ、神経が圧縮される可能性があり、神経損傷、麻痺または死亡につながります。

   麻酔のリスク

   • ハーラー症候群は、手術中に麻酔科医に特別な問題を引き起こす可能性があります。狭い鼻の通路や拡大した扁桃腺、アデノイド、唇、舌などの異常が存在する場合、患者の気道は制限されます。全身麻酔とその関連する薬のリラックスした性質も気道の制限を引き起こすため、患者は手術中に気道を危険にさらすリスクが高くなります。症状は、喉頭を見ることを困難にする可能性があります。余分な組織がそれを取り囲む可能性があり、脊椎の不安定性により、患者がそれを見るのに最適な位置に置くことが不可能になる可能性があります。

   その他のリスク

   • 皮膚が厚く硬い関節があるため、緊急事態でIV系統を取得するのは難しい場合があります。変形した棘は、肺を制限し、妥協する可能性があります。ハーラー症候群の影響は、手術中に心臓、神経、筋肉、骨、脊髄の問題を引き起こす可能性もあります。骨が弱くなると回復が困難になります。多くの場合、複数の手術が必要です。

   リスクを減らす

   • 高度に熟練した経験豊富なスタッフがいる主要な病院で手術をスケジュールします。 Hurler症候群の患者でかなりの経験を積んだ麻酔科医を選んでください。手術が患者の気道を損なう可能性があると判断された場合、麻酔科医は、伝統的に使用されている気管内チューブの代わりに喉頭マスク気道を使用することを推奨する場合があります。 睡眠研究は、手術が行われる前の気道制限の量を評価するのに役立ちます。 X線と肺機能検査は、各患者の特定のリスクも決定できます。

   予後

   • 脊椎ジャーナルで引用されたケーススタディでは、2003年に59歳のハーラー症候群患者に関する逆手術の成功を記録しました。手術後、患者は有意な回復を示しました。 2005年に実施され、英国脊柱側osis症協会によって報告されたより大きな研究は、さまざまな結果が得られました。報告書を作成した整形外科医であるコリンE.ブルース博士は、手術の必要性が生命を脅かすものではない場合、手術は逆効果である可能性があると結論付けています。