クッシング病の外科的治療

クッシング症候群の約70％はクッシング病で、女性は男性の5倍の頻度で発症します。外科的治療は多くの場合成功し、患者の予後改善に大きく寄与します。

概要

クッシング病は、下垂体にできる腫瘍（下垂体腺腫）が原因でコルチゾールが過剰に分泌されることで起こるクッシング症候群の一形態です。腫瘍自体は大半が良性ですが、過剰なコルチゾールが長期間続くと、肥満、糖尿病、骨粗鬆症、精神症状など多彩な症状が現れます。

歴史

クッシング病は1932年にハーベイ・クッシング博士が初めて診断しました。1912年に女性患者で症状を観察し、下垂体の異常が過剰コルチゾール産生に繋がることを突き止めました。当初は副腎全摘術が行われましたが、これは副腎不全やネルソン症候群といった深刻な合併症を招くため、現在はほとんど行われていません。

診断

まず体内のコルチゾール過剰を確認するため、24時間尿中コルチゾール、深夜血清コルチゾール、深夜唾液コルチゾールなどの検査が行われます。クッシング症候群が確定したら、CTやMRIで下垂体腺腫の有無を評価し、クッシング病かどうかを判別します。

治療

原因が下垂体腺腫であると確認された場合、経鼻的に下垂体へアクセスし、顕微鏡下で腫瘍を除去する手術が第一選択となります。手術成功率は約80％で、失敗した場合でも再手術で同程度の成功率が期待できます。手術が困難なケースでは放射線治療や薬物療法が併用されます。

予後

治療せずに放置すると重篤な合併症や死亡リスクが高まります。手術後に腫瘍が再発することもあり、その際は再手術や放射線療法が検討されます。また、ケトコナゾール、ミトタン、アミノグルテチミド、メチラポンなどの薬剤でコルチゾール分泌を抑制し、再発リスクや副作用を管理します。