骨髄線維症性白血病とは？

骨髄線維症性白血病は、骨髄内の血液細胞を産生する組織が線維化（瘢痕組織）に置き換わる慢性疾患です。赤血球の形が異常になり、脾臓が腫大することがあります。単独で発症することもあれば、他の血液疾患と併発することもあります。

診断

患者が脾臓腫大や血液検査で異常が認められた場合に疑われます。全血球計算で赤血球減少、白血球や血小板の増加が見られたら、骨髄生検を実施し線維化の有無を確認します。

症状

主な症状は倦怠感、息切れ、体重減少、夜間の発汗、骨の痛み、脾臓腫大です。ただし、無症状で経過観察されるケースもあります。

専門家の見解

治療を受けた患者の約20％が診断後10年生存できると報告されていますが、多くは診断から5年程度の予後とされています。

警告

放射線や特定の有害化学物質への曝露がリスク因子とされています。石油精製所や化学工場で働く人は注意が必要です。

予防・対策

根本的な治療法は確立されていませんが、症状緩和を目的とした治療が行われます。具体的には輸血、化学療法、赤血球産生促進薬、脾臓摘出術があり、若年者では骨髄移植が有効な場合があります。