骨髄異形成症候群

「MyelodySplastic症候群」（MDS）という用語には、骨髄の血液形成細胞が損傷し、十分な正常な血球のない人を残す疾患のグループが含まれます。アメリカ癌協会によると、MDS患者の約3分の1は、骨髄の急速に成長する癌である急性骨髄性白血病に進行します。 MDS自体は、それがクローン疾患であるという点で癌の一形態と考えられています - 異常な細胞の大部分はすべて、癌の典型的な特徴である単一の異常な細胞に由来します。

1. MDSの分類

   • 世界保健機関（WHO）は、MDを8つのタイプに分割します。これは、主に骨髄と血液中の血球の異常な外観によって決定されます。 1つのタイプは、骨髄の染色体の異常によって決定されます。耐衝撃性貧血（低赤血球）と耐衝撃性の細胞質（少なくとも2種類の血液細胞の低いカウント）は、血液細胞の特性に基づいてさらに分類されます。耐衝撃性とは、状態が治療に容易にもたらさないことを意味します。

   危険因子

   • MDSの唯一の最大の危険因子は、以前の化学療法治療です。 MDSにつながる化学療法薬が放射線治療と組み合わされている場合、リスクはさらに大きくなります。このタイプのMDSは、小児期の急性リンパ球性白血病、非ホジキンリンパ腫、またはホジキン疾患の治療後より一般的であり、幹細胞移植のレシピエントにも見られます。

     ファンコニ貧血や家族性血小板障害などのいくつかの遺伝症候群は、MDSにつながる可能性があります。家族歴、喫煙、環境への曝露（ベンゼンへの曝露や鉛や水銀などの重金属など）も危険因子です。 MDは男性でより一般的であり、40歳未満の人ではあまり一般的ではありません。MDは60歳以上のMDで最も頻繁に発生します。

   兆候と症状

   • 血液細胞の不足はMDSの兆候です。貧血は、淡い、疲労、息切れを引き起こします。白血球減少症（5つのタイプがある低白血球細胞）は、重度または頻繁な感染症につながる可能性があります。血小板減少症（低血小板）は、容易な打撲と出血を引き起こす可能性があります。 MDSを持つ人は、発熱、食欲不振、減量もあります。これらの症状は他の状態にも起因する可能性があるため、低血液数の原因を判断するには、医師による評価が不可欠です。

   治療

   • MDSには治療法や決定的な治療はありません。代わりに、症状は支持的な注意を払って管理されます。 MDSの種類に応じて、患者は輸血または薬物を受けて、体の健康な血液細胞の数を増やすことができます。まれに、骨髄幹細胞移植を使用してMDSを治療することができます。ただし、骨髄異形成症候群である可能性が最も高い人であるOlder成人 - は、幹細胞移植の高いリスクに耐えることができません。メイヨークリニックのスタッフによると、若者の間でさえ、幹細胞移植の合併症は高いです。

   予後

   • Myelodysplastic症候群の結果は、その分類と患者が持つ可能性のある他の関連障害に依存します。アメリカ癌協会によると、「非常に低いリスク」患者の生存率の中央値は12年であり、「非常に高いリスク」患者の生存率の中央値は9か月です。生存率の中央値は、グループ内の患者の半分が死ぬまでかかる時間です。半分は長く生き残れず、半分は長く生き残ります。