骨髄異形成症候群(MDS)の概要と対策
分類
世界保健機関(WHO)は骨髄異形成症候群(MDS)を血液細胞の形態異常や染色体異常に基づき、8つのサブタイプに分類しています。主なタイプは以下の通りです。
- 再生不良性貧血(RCUD)
- 再生不良性血小板減少症(RCMD)
- 再生不良性貧血伴単球減少(RCMD‑RS)
- 低リスクMDS(低リスク)
- 高リスクMDS(高リスク)
- 染色体異常が認められるタイプ(例:5q欠失)
- 骨髄異形成症候群に伴う急性骨髄性白血病(MDS‑AML)
- その他の稀少型
「再生不良性(refractory)」は、標準的な治療に対して容易に改善しないことを意味します。
リスク要因
- 化学療法や放射線治療を受けた既往(特に白血病、非ホジキンリンパ腫、ホジキン病の治療後)
- 造血幹細胞移植を受けた患者
- ファンコニ貧血や家族性血小板異常症などの遺伝性疾患
- 喫煙、ベンゼンや鉛・水銀などの重金属への長期曝露
- 男性に多く、40歳未満では稀、60歳以上で最も頻発
症状と兆候
- 貧血による顔色不良、倦怠感、息切れ
- 白血球減少(白血球低下)による頻繁な感染症
- 血小板減少による出血傾向やあざができやすい
- 発熱、食欲不振、体重減少などの全身症状
これらの症状は他の疾患でも見られるため、血球数の低下が疑われたら速やかに医師の診断を受けることが重要です。
治療法
- 根治的治療はなく、主に症状緩和を目的とした支持療法が中心
- 貧血や血小板減少に対する輸血
- エリスロポエチンやグランジロサイトコロニー刺激因子(G‑CSF)などの薬剤で正常血球産生を促進
- 稀に造血幹細胞移植が検討されるが、特に高齢者では移植リスクが高く慎重に判断される
予後
予後はMDSの分類と併存疾患の有無に大きく左右されます。米国がん協会のデータによると、リスクが「非常に低」の患者の中央値生存期間は約12年、一方「非常に高」の患者は約9か月です。中央値生存期間は、対象群の半数がこの期間まで生存することを示します。
