ホイッパー病の副作用と治療

吸収不良の病態

ホイッパー病の主症状は吸収不良です。腸粘膜やリンパ節に脂肪が沈着し、炭水化物・脂質・タンパク質・微量元素などの栄養素が十分に吸収できなくなります。その結果、慢性的な水様性下痢や脂肪便（ステアトリーア）、体重減少、膨満感・腹部膨張、過剰なガスによる放屁、末梢浮腫、低タンパク血症に伴う腹水、ビタミンK欠乏による貧血、ビタミンD欠乏による骨軟化症や骨密度低下が起こります。

関節炎の引き金としてのホイッパー病

腸症状が現れる前に関節炎が出現することがあります。患者の約75％で関節症状が先行し、特に大関節の血清陰性寛解性関節炎や多関節炎が頻繁に認められます。早期に関節症状を認識すれば、腸障害が進行する前に診断・治療が可能です。

胸膜炎（プルーリティス）

ホイッパー病は胸膜炎を合併することがあります。呼吸困難、咳、発熱、寒気、浅い速い呼吸、喉の痛み、体重減少などが症状です。他の原因でも起こり得るため、他のホイッパー病関連症状と併存しているかで診断の手掛かりとなります。

心臓合併症

心筋炎、虚血性心筋症、ファブリー病様症状、うっ血性心不全など、さまざまな心臓病変が報告されています。心電図や心エコーで異常が認められた場合、ホイッパー病の可能性を検討し、適切な検査を実施します。

神経症状

下肢を中心にしびれ、疼痛、歩行不安定、筋力低下が現れます。上肢でも握力低下や手の震えが見られることがあります。認知機能低下、混乱、行動変化、痴呆、視力低下、顔面の感覚異常などの中枢神経症状も報告されています。

皮膚の色素沈着と持続性発熱

メラニン過剰産生により皮膚に暗色斑が出現することがあります。ただし、他の疾患でも起こり得るため、他のホイッパー病症状と併存しているかが重要です。持続的な発熱も多様な原因で生じるため、併発症状と合わせて評価します。

診断と治療

診断は小腸内視鏡検査で粘膜の生検を行い、組織学的にトロフェリマ・ホイッペイを確認します。加えて、糖・アルブミン吸収試験や便中脂肪測定が補助的に用いられます。治療は静脈内抗生物質投与を開始し、続いて経口抗生物質を最大1年まで継続します。再発リスクがあるため定期的なフォローアップが必須です。ビタミンD・K・B群などのサプリメントも併用し、栄養状態の改善を図ります。自己診断は誤診や不安の原因になるため、疑いがある場合は必ず医療機関で包括的な検査を受けましょう。