遺伝性痙性対麻痺を識別する方法

遺伝性痙性対麻痺(HSP)は、それ以外の場合は家族性痙性麻痺として知られています。これは、本質的に遺伝的であり、同じ主要な痙縮(剛性)と下肢(股関節外誘導体筋を含む)の衰弱の主要な特性を示す障害のグループを指します。この病気の発症は徐々に発生し、特に適切な治療の助けなしに、時間とともにますます悪化するようになります。症状の存在は、同じ家族にいる人でさえ、すべての個人で異なります。そして、その症状は、幼児期から成人期後期までの年齢で発生する可能性があります。 ほとんどの患者は、人生の40年目から40年の間に症状の発症に苦しんでいます。遺伝性痙性対麻痺(HSP)には2つの分類があります。複雑なまたは純粋なタイプと複雑または複雑なタイプです。複雑なタイプでは、障害は通常、下半身で制限されています。複雑なタイプは、他の神経学的所見とともに、複雑なタイプの症状を示しています。遺伝的痙性対麻痺のより具体的な特徴を特定するために読んでください。

手順

  1. 遺伝性痙性対麻痺の症状

    • 1

      歩く能力の遅延を期待してください。これはほとんどまれであり、小児期の発症患者で顕著です。

    • 2

      進行性の足の筋力低下の存在は、患者の歩く能力に影響します。脊椎が変性すると、脚の周りの筋肉(足、膝、太ももを曲げるものなど)が徐々に弱くなります。弱さの程度は人によって異なります。一部の患者は、支援装置を必要としないほど十分な強さを持っていますが、他の患者はすぐに弱くなりすぎて、車椅子が機動性に必要である

    • 3

      下肢の筋肉の衰弱は、異常な歩行につながる可能性があります。患者は、プッシュオフ中につま先を持ち上げるのが困難である可能性があり、その結果、歩きながらつま先を引きずります。

    • 4

      脊髄変性の後期段階では、筋肉の高張(緊張の増加)と筋肉の痙縮がすぐに発生します。下肢の筋肉と太ももの筋肉(内側と外側の太もも)の剛性が増加します。

    • 5

      剛性の増加と脱力感は、より顕著な機能障害につながります。個人は、太ももの筋肉を曲げるのに苦労して、歩行中に足を上げます。歩いている間、脚の揺れが絶えず揺れ動くことがあります。これにより、特に不均一な地面や床を歩くとき、頻繁に滝とつまずきのある子馬の歩行につながります。

    • 6

      バランスの状態の減少は一般的であり、ほとんどが遺伝性痙性対麻痺の初期に目に見える兆候の1つです。脊椎の変性により、脳信号はもはや正確に伝達されず、下肢の位置感を損ないます。これらはすべて、最終的に患者のスタンスとウォーキングのバランスの妨害につながります。

    • 7

      歩行中に足の突然の背屈(足が上に曲がっている)は、子牛の筋肉の連続的な痙性収縮を引き起こし、それがクローンまたは繰り返しのない足のけいれんにつながります。 脚の頻繁なけいれんは、痙性筋肉の反復収縮に続発します。

    • 8

      アーチを平らにする足の筋肉の衰弱のため、高いアーチ型の足(PES Cavus)の存在に注意してください。 膝のレベル以下の筋肉の感覚の低下やしびれや足の振動感覚の低下などの他の問題も発達する可能性があります。

    • 9

      筋肉がほとんどの場合固定化されている場合、萎縮の発生(筋肉サイズの減少)が可能になる場合があります。このケースは、主に車椅子を使用しなければならない人々に共通しています。

    • 10

      膀胱機能障害は、一般に、複雑なタイプの遺伝性痙性対麻痺の後期段階で発生します。それは制御不能な排尿の衝動から始まり、その後、排尿を制御できないように徐々に悪化します。

    • 11

      神経学的問題の存在は、複雑な遺伝性痙性対麻痺とともに発生します。次のものが含まれます:精神遅滞、認知症、てんかん、末梢および視神経障害、難聴、乾燥とスケーリング、嚥下と呼吸の困難。



遺伝性疾患 - 関連記事