肝臓線維症とは何か：定義と概要

線維症とは、組織が線維性組織や線維芽細胞に置き換わる現象です。通常、傷口で瘢痕が形成される過程を指します。肝臓における線維症、すなわち肝線維症は、肝臓やその周囲に瘢痕が生じる状態です。肝線維症は、しばしば致命的な肝硬変と混同されますが、実際には治療が行われない場合に肝硬変へと進行します。近年、肝線維症のメカニズムに関する研究が進み、進行した肝線維症さえも逆転させる可能性が示唆されています。

特徴

肝線維症は、線維性組織や結節、瘢痕が形成され、血流を妨げ、肝機能が徐々に低下する状態です。多くの慢性肝疾患では、細胞外マトリックス（ECM）タンパク質が過剰に蓄積し、肝臓の構造と機能を損ないます。ECMの蓄積と瘢痕形成の進行度合いにより、症状の出現時期は個人差があります。

原因

主な原因は、慢性C型肝炎ウイルス（HCV）感染や過度のアルコール摂取です。自己免疫性肝炎やB型・C型・D型肝炎ウイルス感染も肝線維症を引き起こします。ECMタンパク質の蓄積により肝臓の構造が変形し、瘢痕の周囲に結節や再生肝細胞が出現し、肝線維症が進行します。

進行した肝臓線維症

進行した肝線維症では、健康な肝臓に比べてECMが約6倍に増加します。その結果、肝不全や門脈圧亢進（門脈系の血圧上昇）を招き、最終的に肝移植が必要になることがあります。血流が恒常的に変化すると、線維症は肝硬変へと移行します。

線維症と肝硬変

多くの患者は肝線維症の自覚症状に気付かず、進行して肝硬変になるまで診断が遅れます。肝硬変は症状が出るまで数年経過することがありますが、現れた場合は腎不全、肝性脳症、食道静脈瘤出血など重篤な合併症が起こります。また、肝硬変は肝細胞癌のリスク因子でもあります。特に失代償性肝硬変では生存期間が短く、肝移植が唯一の治療選択肢となります。

症状

肝線維症の症状は軽度から重度まで幅広く、疲労感、倦怠感、手足のかゆみ、食欲不振、体重減少、黄疸（皮膚や眼球の黄変）などがあります。重症例では腹痛、腹水、腸管出血、下肢・足の浮腫、濃い茶色の尿などが見られます。