先天性副腎過形成とは何ですか？

副腎症症候群としても知られる先天性副腎過形成は、ホルモン産生酵素の遺伝的欠陥によって引き起こされる遺伝的状態です。この疾患により、体は副腎ステロイドホルモンコルチゾールとアルドステロンの不十分な量を生成します。これにより、オスのステロイドホルモンであるホルモンアンドロゲンが過剰生産されます。

1. タイプ

   • 先天性副腎過形成の2つの主なタイプは、古典的で非クラシックです。より深刻で新生児や幼い子供に影響を与える場合は、古典的な形です。クラシック以外の形は穏やかで、年長の子供や若い大人に影響します。

   軽度の症状

   • 先天性副腎過形成の軽度の形態の症状には、思春期の早期、にきび、女性の過剰な顔の毛、不規則な顔の毛、両親よりも短いです。

   重度の症状

   • 先天性副腎過形成の重度の形態の症状には、低血圧と血糖値、良性精巣腫瘍、男性の不妊症、および少女の生殖器の発達の変化が含まれます。

   合併症

   • 古典的な先天性副腎過形成の合併症は、副腎危機と呼ばれる生命を脅かす状態です。 この状態は、下痢、嘔吐、ショック、低血糖レベル、脱水、血中のナトリウムの低レベルを引き起こします。

   治療

   • 先天性副腎過形成の治療には、患者の体が作っていないホルモンを置き換えるための薬物療法が含まれます。たとえば、ヒドロコルチゾンまたはデキサメタゾンは、コルチゾールを置き換えるために処方される場合があります。