原発性胆道性肝硬変とは？

概要

原発性胆道性肝硬変（Primary Biliary Cirrhosis、PBC）は、肝臓の胆管が徐々に破壊される慢性疾患です。胆管は肝臓で作られた胆汁を胆嚢へ運搬しますが、胆管が損傷すると胆汁が肝臓内にたまり、肝細胞が障害されます。

原因

正確な原因は不明ですが、免疫系の異常が関与していると考えられています。遺伝的素因と環境要因（有害化学物質への曝露など）が組み合わさって発症するとされています。

リスク要因

• 女性に多く、患者の90％以上が女性です。
• 家族歴がある場合、発症リスクが高まります。

症状

• 初期：疲労感、背中や四肢のかゆみ、口の乾燥。
• 進行期：皮膚の色素沈着、黄疸、むくみ、消化不良など。

治療法

根本的な治療は肝移植のみですが、症状緩和を目的とした治療が行われます。かゆみ止め、ビタミン補給、アルコール制限、食事指導などが主な対策です。