肺線維症(間質性肺疾患)

肺線維症は、肺の間質組織に炎症や瘢痕が生じ、呼吸が困難になる間質性肺疾患(ILD)の一種です。原因は不明ですが、環境・職業的な有害物質や自己免疫疾患などが関与すると考えられています。治療は進行抑制が中心で、生活習慣の改善も重要です。

原因

  • アスベスト、金属粉塵、塩素やアンモニアなどの化学物質の吸入
  • 放射線治療による肺組織の瘢痕化
  • 全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性硬化症、関節リウマチなどの自己免疫疾患

症状

  • 喘鳴、乾いた咳、胸痛
  • 息切れ(日常生活でも息切れが起こる)
  • 唇や爪が青紫色になる(チアノーゼ)
  • 指先が肥大する(デジタル肥大)

診断

  • 胸部X線で他の肺疾患を除外
  • 高分解能CTで肺組織の詳細を評価
  • スパイロメトリーで肺機能を測定
  • 気管支鏡検査で組織サンプルを採取し生検

治療

  • 原因が環境・職業的な場合は曝露を回避
  • ステロイド薬で炎症を抑制(副作用に注意)
  • 免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロホスファミド)を併用
  • 酸素療法で呼吸を補助(肺損傷の進行は止めないが症状緩和)

生活習慣の改善

  • 禁煙:肺への刺激を除去
  • 果物・野菜中心のバランスの良い食事
  • 肺リハビリテーションプログラムへの参加で呼吸法や日常生活の工夫を学ぶ

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