新生児における原発性肺高血圧症（PPHN）

原発性肺高血圧症（PPHN）は、出生直後に胎児循環から出生後循環へ正常に移行できない新生児の重篤な呼吸・循環障害です。出生2〜4例に1例の頻度で発生し、全新生児死亡の約半数を占めると報告されています。

重要性

出生前は母体の胎盤が酸素供給を担い、肺はほとんど機能しません。出生後に赤ちゃんが深く呼吸すると肺が膨らみ、肺動脈も拡張して血流が肺へ流れます。PPHNでは肺と肺動脈が拡張せず、肺への血流が減少し、心臓にかかる圧が上昇します。

イメージ例

心臓を蛇口、血液を水、肺動脈をホース、肺を庭に例えると、ホースの開口部が広いと水はスムーズに庭へ流れますが、狭いと流れが減り圧が高くなります。この圧が心臓に逆流し、心機能を弱めます。

症状

• 呼吸数の増加、肋間の陥凹（リトラクション）
• 低酸素血症、チアノーゼ（青紫色）や灰白色の皮膚
• 低血圧、脈拍微弱
• 尿量減少、極度の無気力感

原因

主な原因は以下の通りです。

• 未熟肺による無気肺症（早産児）
• 胎便吸引（出生前に胎便を吸い込む）
• 先天性横隔膜ヘルニア
• 母体の感染症、喫煙、過剰なアスピリン・NSAID、SSRIなどの薬剤使用
• 原因不明（特発性）

治療

PPHNの新生児は危機的状態です。治療は多面的に行われます。

• 人工呼吸器による酸素吸入と吸入一酸化窒素
• 高頻度振盪換気（HFOV）や体外式膜型人工肺（ECMO）
• 肺動脈拡張薬（シルデナフィルなど）
• 横隔膜ヘルニアや心疾患など基礎疾患の外科的修正
• 血圧・体温・栄養・鎮静の総合的サポート
• 家族への心理的支援