Bilirubinuriaの原因は何ですか？

古代ギリシャ人は、すべての病気がパンドラの神秘的な箱から生まれたと信じていました。医学の側での進歩は神話を払拭しましたが、それでも研究は、人体がどれほど脆弱であるかを明らかにする多くの条件を明らかにしています。幸いなことに、医療検査では、状態が本質的に悪いことに進む前に、誤動作の明白な兆候を見つけることがよくあります。この例は「ビリルビンリア」として知られています。

1. 定義

   • ビリルビン、別名ヘマトイジンは、赤血球のヘモグロビンの鉄の正常な生理学的破壊であるヘム異化の黄色がかった副産物です。通常、黄undとして、または特定の種類のあざの黄色で見える。ビリルビン尿は、異常な量のビリルビンが排泄された尿に見られるとき、通常は胆汁に排泄されるときです。一般に、より多くの量は病気の存在を示しています。検出されると、医師は主な犯人を知っていますが、この規範からの逸脱があります。

   既知の原因

   • 肝細胞疾患は、ビリルビン尿の主な既知の原因です。この状態は、肝臓の異常な銅の蓄積によって定義されます。最終的に、銅の痕跡は体全体に分布しており、特に脳が受け取った場合、多くの損傷を引き起こします。追加の銅は、敏感な脳組織に影響を与え、しばしば制御不能な筋肉振戦、認知症、または見かけの言語の欠陥をもたらします。銅が肝臓に到達すると肝臓のシロシスは一般的です。

   Dubin-Johnson症候群

   • まれですが、この遺伝的に遺伝する疾患は胆汁のビリルビン排泄を阻害し、尿中に見られる異常な量をもたらします。症候性肝細胞疾患と同様に、前者と診断された患者とは異なり、DJS患者は合併症はありませんが、黄und皮の色相は一生続く可能性があります。多くの患者では、過剰なアルコール消費、妊娠、または避妊薬の定期的な使用により、影響は悪化します。 状態は致命的ではありませんが、黄undが悪化した場合に患者は注意を求めることをお勧めします。

   ローター症候群

   • Dubin-Johnson症候群と同じであり、まれに、ローターも慢性的で不可逆的な黄undをもたらす遺伝的状態でもあります。 2つの疾患の間で唯一の識別可能な特徴は、ローターの患者がDJS患者と同様に肝色素に変色をしないという事実と、同じ症状にもかかわらず、尿中の排泄されたビリルビンの量はかなり少ないという事実です。

   予後

   • DJまたはローター症候群のいずれにも関連する深刻な健康上のリスクはないため、ほぼすべての患者が通常の寿命を延ばしています。肝細胞疾患についても同じことは言えません。脳の銅の負の結果により、認知症患者はしばしば回復しません。しばしば致命的な肝硬変肝障害を経験した患者のように。早期に診断され、医師の緊密な監督の下で患者は食事を変更して、消費される銅の量を劇的に減らし、ペニシラミンおよび自由ローミング銅を効果的に結合する他のさまざまな薬物の処方を順守することができます。