嚢胞性線維症は時間とともにどのように進行しますか？
初期段階（新生児から子供の頃）：
- 初期段階では、乳児は体重を増やすのが困難であり、消化に影響を与える厚い粘液のために消化器系の問題を経験する可能性があります。
- この間、持続性の咳、喘鳴、および再発性呼吸器感染症が一般的です。
- 厚い便によって引き起こされる腸内の閉塞であるイレウス胎児は、cfのある新生児で発生する可能性があります。
幼年期と青年期：
- 肺機能は、年齢の増加とともに徐々に低下します。粘液と慢性感染症の蓄積は、気道に損傷を引き起こし、息切れと持続的な咳につながります。
- 緑膿菌や黄色ブドウ球菌などの感染症は、肺に定着し、さらなる肺の損傷に寄与する可能性があります。
- 栄養の課題が持続する場合があり、食事と膵臓の酵素サプリメントを慎重に管理する必要があります。
- 気道の永続的な拡大と損傷である気管支拡張症が発達し始めます。
成人期：
- 肺機能は低下し続け、より深刻な呼吸器症状と運動不耐性をもたらします。
- 呼吸器の悪化のための頻繁な入院が必要になる場合があります。
- 糖尿病、肝疾患、骨粗鬆症などの他の合併症に対する感受性の増加。
-CF関連糖尿病は、特により進行した肺疾患のある人で発症する可能性があります。
高度な段階：
- 気管支拡張症、気道炎症、瘢痕を含む重度の肺損傷は、呼吸不全につながる可能性があります。
- 慢性シュードモナス感染症などの持続性感染症は、治療がますます難しくなります。
- Cor Plolmonale（肺疾患による右側心不全）や栄養失調などの他の合併症が発生する可能性があります。
- 肺移植は、末期肺疾患のある人の治療オプションと見なされる場合があります。
CFの進行は個人によって異なる可能性があり、早期診断と適切な管理により、CFの多くの個人が比較的健康で充実した生活を送ることができることに注意することが重要です。