新生児のハーレクイン効果

ハーレクインという用語は、ピエロまたは道化師を指します。一部の新生児は、皮膚の着色または顔面の歪みのいずれかにピエロのような外観を引き起こす欠陥で生まれています。これらの条件のそれぞれで、「ハーレクイン効果」という用語は2つの異なる意味を引き受けます。新生児での異常な外観は恐ろしいかもしれませんが、道化師の笑顔を持つハーレクインの赤ちゃんは、迅速かつ包括的に扱われなければ、確かな死に直面します。

1. 外観

   • 小児科医のアラン・グリーン博士によると、無害で一時的な血管の欠陥は、主に低出生体重の新生児で起こります。それは、顔または胴体から始まり、赤ちゃんの体を半分に分割する目に見える線として見えます。さらに、下肢は暗くなり、体の上半分は青白く見えます。体はハーレクインの衣装のカラフルなパッチのように見えます。新生児のはるかに恐ろしく潜在的に致命的な欠陥は、ハーレクイン魚島と呼ばれています。この状態は、まぶたを効果的に裏返して口を非常に伸ばして、口がピエロの笑顔を模倣しているため、ハーレクインという言葉を模倣する新生児全体に厚い皮膚のプラークを生成します。

   原因

   • グリーン博士が言及するハーレクイン効果は、新しく生まれた赤ちゃんの血管のゆっくりした発達によって引き起こされます。未発達の血管は、室温の変化に対する反応として劇的に拡大および収縮します。赤ちゃんは、新生児の気分にさえあります。それは通常、新生児がその側に置かれた後に始まります。一方、Harlequin魚理症は、実際には、ABCA12遺伝子として知られる2つの常染色体劣性遺伝子の遺伝に由来する遺伝的欠陥です。魚理症および関連する皮膚タイプの基礎によると、両親は遺伝子を運ぶ必要があります。

   治療

   • グリーン博士は、ハーレクインのボディライン効果のための医薬品治療は必要でも処方されていないと説明しています。彼は、赤ちゃんと赤ちゃんの不本意な筋肉の動きの両方を再配置することで、歪んだ外観を逆転させると言います。しかし、ハーレクインの魚島は、赤ちゃんの命を救うために積極的な治療を必要とします。皮膚のプラークは、液体を保持し、通常の体温を維持し、適切に呼吸する新生児の能力を損ないます。治療には、感染を防ぐための抗生物質、収縮した口に対抗するためのチューブ栄養、角膜の潤滑、目とインキュベーターハウジングの覆いが含まれます。エトレチン酸塩の局所投与は、うろこ状の皮膚プラークを緩めます。

   After-Effects

   • 赤ちゃんの血管が発達するにつれて、無害なハーレクイン効果患者は最終的に障害から成長します。ただし、開発プロセス中、乳児の段階で色の歪みがさらに数回発生する可能性があります。ハーレクインの魚島を生き延びた赤ちゃんは、脳が正常に機能する一方で、物理的な発達の遅れに苦しみ続けます。大人にもかかわらず、彼らの肌は乾燥した炎症を起こした肌の上にスケールのパッチを表示する可能性があり、髪はわずかに成長する可能性があります。