ポーランド症候群の治療法

概要

ポーランド症候群は胸部筋肉の発達不全と指の蹠間皮膚連結（ウェビング）を特徴とする先天性疾患です。体の片側にのみ症状が現れ、右側に発症するケースが左側の約2倍と報告されています。男性の発症率は女性よりも高く、胸部変形は思春期まで目立たないことが多いですが、女性は特に胸部の発達が不均一になることがあります。

手術療法

手指の再建手術

形成外科医は、余分な皮膚を除去し、蹠間皮膚連結した指を分離する手術を幼少期に行うことができます。

男性の胸部再建

男性の場合、12〜13歳頃から胸部の非対称を矯正する手術が可能です。通常、未発達側に対して、健側から胸筋（大胸筋や前鋸筋）を移植し、左右対称に近づけます。十分な筋肉が得られない場合は、背部の広背筋（latissimus dorsi）を一部採取し、移植することもあります。

女性の胸部再建

女性は乳房の発達が完了するまで手術を延期することが一般的です。思春期に胸部が成長し始めたら、まず皮下に組織拡張器（エキパンダー）を装着し、皮膚を伸ばして将来のインプラントに備えます。乳房の発達が18〜19歳で安定した段階で、対側の乳房と同等のサイズ・形状になるようシリコンまたは生理食塩水インプラントを埋め込みます。必要に応じて、広背筋の一部を移植することもあります。

乳頭・乳輪の再建

外観を統一するために乳頭再建術や、タトゥーによる乳輪の着色が行われることがあります。

合併症・リスク

• 出血過多、創部治癒遅延、麻酔に対する反応など、一般的な整形外科手術と同様の合併症があります。
• インプラント手術の場合、インプラントの移動・破裂・感染、乳房や乳頭の感覚低下、授乳困難などのリスクがあります。