骨髄形成症候群について

骨髄形成症候群とは

骨髄形成症候群（Myelodysplastic Syndrome、MDS）は、血液や骨髄に発生するがんの総称です。米国の白血病・リンパ腫協会によると、年間約11,000例が新たに診断され、2001〜2005年の平均診断件数は50,484例でした。最も多いのは70歳以上の男性です。MDSにはリスクの高いタイプと低いタイプがあり、予後はそれぞれ異なります。

低リスク型と高リスク型の違い

低リスク型では、骨髄の細胞はゆっくりと変異し、血球や血小板は比較的正常に産生されます。主な症状は貧血です。一方、高リスク型では、未熟な「芽球（ブラス）」が過剰に産生され、骨髄内の芽球が5％以上を占めます。芽球は完全に成熟せず、赤血球・白血球・血小板の数が減少し、様々な合併症を引き起こします。

骨髄形成症候群と白血病の関係

MDSは急性骨髄性白血病（AML）へ進行することがあります。骨髄中の芽球が20％以上になると、AMLと診断され、生命を脅かす状態になります。

原因

多くの患者では原因不明の一次性がんと考えられていますが、化学療法や放射線治療など他のがん治療が原因となる二次性MDSもあります。二次性の場合、遺伝的に治療に対する耐性が低いことが関与します。また、ベンゼン（タバコや工業環境に含まれる）への曝露もDNA損傷を通じてMDSを引き起こす可能性があります。

症状

多くの患者は無症状であり、健康診断の血液検査で偶然に見つかります。症状が出る場合は、疲労感や息切れ（特に激しい運動時）があります。診断は血球数の測定と骨髄・血液の顕微鏡検査で行います。

治療法

血液疾患の専門医（血液内科医）による管理が基本です。高リスク型は高用量化学療法や同種造血幹細胞移植（適合ドナーが必要）を行います。低リスク型は経過観察が主で、積極的な治療は行わないことが多いです。症状緩和のために輸血や感染予防が行われます。また、デフェラシロックス、エリスロポエチン、エポエチンアルファなどの薬剤が血球産生を助ける目的で使用されます。