原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは？

原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは

原発性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis、略称PBC）は、肝臓内の細い胆管が炎症を起こし、徐々に障害されていく慢性肝疾患です。胆管は胆汁を肝臓から小腸へ運び、脂肪の消化を助ける重要な役割を担っています。PBCでは胆管が炎症と破壊を繰り返すことで、胆汁の流れが阻害され、最終的に肝硬変や肝不全に至ることがあります。

罹患率と対象者

PBCは比較的稀な疾患で、米国では約千人に1人の割合で発症します。女性に多く、男性よりもはるかに高い罹患率を示します。発症年齢は30歳から60歳が中心です。

原因

現在のところ、PBCの正確な原因は不明ですが、自己免疫疾患であると考えられています。自己免疫反応により、免疫系が誤って自分自身の胆管組織を攻撃し、炎症と障害が進行します。

治療法

根本的な治癒法はありませんが、適切な治療により病気の進行を遅らせ、合併症を防ぐことが可能です。主な治療は以下の通りです。

• ウルソデオキシコール酸（UDCA）などの胆汁酸製剤：胆管細胞を保護し、炎症を抑制します。
• 炎症抑制薬：ステロイドや免疫抑制剤が使用されることがあります。
• 生活習慣の改善：アルコールの摂取を控え、適正体重を維持することが推奨されます。

重症例と肝移植

薬物療法で十分にコントロールできない重症例では、肝移植が唯一の治療選択肢となります。移植後は長期的な管理が必要ですが、移植は生存率と生活の質を大幅に改善します。

予後

PBCは重篤な疾患ですが、早期に診断し適切に治療すれば、ほとんどの患者が長く健康な生活を送ることができます。定期的な検査と医師の指導に従うことが重要です。