アミロイドーシス疾患

アミロイドーシスは、骨髄で産生された異常なアミロイドタンパク質が体の他の臓器や組織に堆積した場合に生じる疾患のグループを説明するために使用される用語です。アミロイドーシスは、既知の治療法のないまれな状態です。症状を持つ人々が症状を管理し、より良い生活を送るのを助ける治療には進歩がありました。アミロイドーシス症の人の予後は、どの臓器が影響を受けるかに大きく依存します。この状態の生命を脅かす結果には、腎不全やうっ血性心不全が含まれます。

1. 歴史

   • アミロイドーシスという用語は、100年以上前の状態を説明するために最初に使用されましたが、研究により、アミロイドーシス財団によると、300年前の状態の症例が示されています。医師は、過去20年以内にアミロイドタンパク質の構造と構成についてしか学んだ。

   タイプ

   • アミロイドーシスの3つの主なタイプは、一次、二次的および家族性、または遺伝性アミロイドーシスです。他のタイプは、アルツハイマー病を引き起こすタンパク質などの主要なカテゴリーのいずれにも含まれていません。原発性アミロイドーシスは、米国で最も一般的なタイプです。これは骨髄の血漿細胞障害であり、腎臓、心臓、神経系、胃腸管に最も頻繁に影響します。慢性感染または関節リウマチなどの炎症性疾患は、AAタンパク質によって引き起こされる二次アミロイドーシスをもたらします。肝臓で作られたトランスシレチンタンパク質は、家族型のアミロイドーシスの原因です。

   症状

   • アミロイドーシスに関連する症状は、どの臓器が影響を受けるかに依存し、足首または脚の腫れ、手と足のしびれまたはうずき、体重減少、疲労、下痢、息切れ、皮膚の変化、舌の拡大、不規則な心臓の鼓動を含む可能性があります。

   危険因子

   • アミロイドーシスを発症するリスクを高める要因には、40歳以上、男性であること、感染性または炎症性疾患を患っていること、疾患の家族歴、腎臓透析を受けていることが含まれます。メイヨークリニックでは、多発性骨髄腫の人の最大15％が骨髄癌の一種であると述べています。

   治療

   • 一般的な健康と状態に応じて資格を得ているアミロイドーシス患者の治療選択肢には、幹細胞移植と薬物療法と原発性アミロイドーシスの良好な栄養が含まれ、二次アミロイドーシス症の患者の根本的な条件と、家族性アミロイドーシス患者の肝移植の可能性があります。また、心臓と腎臓が損傷している場合、人々はアミロイドーシスに関連する特定の状態のために特別な食事を服用することもあります。