非常に遅くて最も痛みを伴う病気は何ですか？

透過性海綿状脳症（TSE）としても知られるプリオン疾患は、人間と動物に影響を与える進行性神経変性障害のグループです。それらは、異常なプリオンの蓄積によって引き起こされます。これは、正常なタンパク質を誤って折り畳み、有害になる可能性のある感染性タンパク質です。プリオン疾患は、長いインキュベーション期間によって特徴付けられ、その後に急速に進行性認知症とさまざまな神経症状が続きます。

ヒトで最も一般的なプリオン病は、クロイツフェルド・ジャコブ病（CJD）です。 CJDは急速に進行性の認知症であり、通常、数か月以内に死に至ります。他のプリオン疾患には、クル、ガーストマン・ストラウスラー・シンカー症候群、および致命的な家族性不眠症が含まれます。

プリオン疾患は非常にまれであり、年間発生率は100万人あたり約1ケースです。しかし、それらは常に致命的であり、治療や効果的な治療は既知のものはありません。

プリオン病のゆっくりと痛みを伴う性質は、プリオンが熱、放射線、およびほとんどの化学物質に耐性があるという事実によるものです。これにより、彼らは破壊が非常に困難になり、環境で長年にわたって感染性のままである可能性があります。

プリオン疾患は、感染した組織や液体との接触を通じて伝染する可能性があるため、主要な公衆衛生上の懸念でもあります。これは、輸血、臓器移植、または汚染された手術器具の使用によって発生する可能性があります。

プリオン疾患の特定の検査はなく、診断はしばしば患者の症状とさまざまな医療検査に基づいています。

プリオン病の治療法や効果的な治療はありません。治療は、症状を緩和し、支援的なケアを提供することに焦点を当てています。