最も進行が遅く、痛みを伴う疾患は何か？

プリオン病とは

プリオン病（伝染性海綿状脳症、TSE）は、ヒトや動物に影響を与える進行性の神経変性疾患です。異常プリオンタンパク質が蓄積し、正常なタンパク質を誤って折りたたませて有害化させます。

潜伏期間は数年から数十年と非常に長く、潜伏後は急速に認知症が進行し、さまざまな神経症状が現れます。症状は記憶障害、運動失調、筋肉の硬直、疼痛など多岐にわたります。

ヒトにおける最も一般的なものはクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）です。CJDは数か月で死に至るほど急速に進行します。他にはクル、ゲルスマン‑シュトラウスラー‑シェインカー症候群、致死性家族性不眠症などがあります。

発症は極めて稀で、年間約100万人に1例程度です。しかし一度発症すると必ず致死的で、現在有効な根治療法や予防法は確認されていません。

プリオンは熱、放射線、ほとんどの化学薬品に対して非常に耐性が高く、環境中で長期間感染性を保ちます。そのため、感染組織や体液との接触（血液輸血、臓器移植、汚染された外科器具など）による感染リスクが懸念されます。

特異的な検査はなく、症状と各種医学的検査（MRI、脳脊髄液検査、脳組織検査など）を総合して診断します。根治療はなく、対症療法と支援的ケアが中心です。