閉経期の非古典的なCAH治療

先天性副腎過形成、またはCAHは、遺伝性の副腎系の症候群です。この症候群は、副腎ホルモンの酵素の産生を防ぐ遺伝的変異によって引き起こされます。古典的なCAHは幼児期に発生しますが、症候群の非古典的な形態は穏やかで一般的であり、あらゆる年齢で発生し、女性では過去の閉経まで持続します。

1. 非古典的なCAH

   • 非古典的なCAHの患者は、部分的な酵素欠乏のみを経験します。これは、コルチゾールとアルドステロンのより良い産生を意味します。古典的なCAHとは異なり、これらの患者は古典的な形で存在することが知られている副腎「危機」を経験していません。彼らはまた、治療を受けて、症候群を合理的な制御下に置くことができます。

   女性の治療

   • 非古典的なCAHの女性は、プレドニゾンやデキサメタゾンなどのグルココルチコイドで治療されます。この症候群はアルドステロンの欠乏を引き起こすため、患者はフルドロコルチゾンを投与されます。これは、欠落しているアルドステロンと塩分保持のエイズを模倣します。彼らはまた、塩辛い食事を食べることを奨励されています。経口避妊薬または抗アンドロゲン療法は、にきびやhirsutismを防ぐことができます。閉経期または閉経後の女性には追加の治療は推奨されません。

   骨密度

   • 塩欠乏だけでなく、グルココルチコイドによる長期治療のため、女性は骨ミネラル密度の減少のリスクが高くなる可能性があります。非古典的なCAHの患者、特に閉経期または閉経後の年齢層の患者は、骨密度が適切に維持されていることを確認するために、定期的な骨密度スキャンを受ける必要があります。