閉経期における非古典的先天性副腎過形成（CAH）の治療

先天性副腎過形成（CAH）は遺伝性の副腎疾患で、酵素欠損により副腎ホルモンの合成が障害されます。古典型は乳児期に発症しますが、非古典型は症状が軽く、全年齢で見られ、女性では閉経後まで続くことがあります。

非古典型CAHの特徴

• 部分的な酵素欠損によりコルチゾールとアルドステロンの産生が比較的保たれます。古典型のような急性副腎危機は起こりにくく、治療で症状を適切にコントロールしやすいです。

女性への治療

• 非古典型CAHの女性にはプレドニゾンやデキサメタゾンなどの糖質コルチコイドを投与します。アルドステロン欠乏を補うためフルドロコルチゾンを併用し、塩分摂取を推奨します。経口避妊薬や抗アンドロゲン薬でにきびや多毛を抑制します。閉経期・閉経後の女性に対しては、追加の特別な治療は必要ありません。

骨密度の管理

• 長期的な糖質コルチコイド使用と塩分不足により骨密度低下のリスクが高まります。特に閉経期・閉経後の患者は、定期的に骨密度検査を受け、適切な骨量維持を図ることが推奨されます。