高ビリルビン血症（黄疸）のタイプ

ビリルビンの産生

ビリルビンはヘモグロビン（赤血球）の代謝産物で、赤血球は平均120日で寿命を迎え、脾臓で分解されます。分解は次の3段階で行われます。まずヘモグロビンがグロブリンとヘムに分解され、次にヘムオキシゲナーゼがヘムをビリベルジンに変換し、最後にレダクターゼがビリベルジンをビリルビンに還元します。

非抱合性高ビリルビン血症

非抱合性ビリルビン（遊離ビリルビン）は脂溶性で、血中ではアルブミンに結合して肝臓へ運ばれます。肝臓でグルクロン酸転移酵素の作用により抱合化され、水溶性の抱合ビリルビンとなります。非抱合性ビリルビンが過剰になると血中濃度が上昇し、非抱合性高ビリルビン血症となります。

非抱合性高ビリルビン血症の原因

主な原因は以下の通りです。

• 赤血球の破壊が亢進しビリルビン産生が増加する溶血性疾患
• グルクロン酸転移酵素活性が低下または欠損する先天性疾患（例：ギルバート症候群、クリグラー・ナジャール症候群）
• 新生児黄疸：未熟な肝臓が抱合化できないために起こります。

抱合性高ビリルビン血症

抱合ビリルビンは水溶性となり胆汁管を経て腸へ排泄されます。腸内細菌が抱合ビリルビンをウロビリノーゲンに変換し、便や尿中に排泄されます。抱合ビリルビンの排泄が障害されると血中濃度が上昇し、抱合性高ビリルビン血症となります。

抱合性高ビリルビン血症の原因

主な原因は次のとおりです。

• 肝細胞障害（肝硬変、肝炎など）による排泄機能低下
• 薬剤（抗生物質、ステロイド、経口避妊薬、バルビツ酸系薬など）による肝臓機能障害
• 胆管結石や腫瘍による胆管閉塞

胆管閉塞は外科的処置が必要になることが多いです。