成人におけるクッシング病

クッシング病は、クッシング症候群のうちの一つで、成人に多く見られます。下垂体に腫瘍ができることで過剰にコルチゾールが分泌され、免疫系や心血管系、代謝に重要な影響を及ぼします。血中コルチゾールが過剰になると、重篤な合併症を引き起こす可能性があり、放置すると致命的になることもあります。

罹患しやすい人

クッシング病は主に25歳から50歳の成人に発症します。特に、2型糖尿病がコントロール不良、肥満、高血圧を併せ持つ女性のリスクが高いとされています。下垂体の腫瘍だけでなく、ステロイド薬の過剰使用、副腎の腫瘍、体内のどこかでコルチゾールを分泌する腫瘍でも同様の症状が現れます。

原因

米国国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所（NIDDK）によると、クッシング病はクッシング症候群の中で2番目に多い形態です。ほとんどの症例は、下垂体に良性腺腫（アデノーマ）や悪性腫瘍ができることが原因です。稀に、遺伝性疾患である多発性内分泌腫瘍症Ⅰ（MEN1）に伴う下垂体腫瘍が原因となります。

主な症状

クッシング症候群の代表的な症状は、腹部の肥大、四肢の細さ、にきび、皮膚感染、脂肪の不均一な沈着、勃起不全、月経停止、顔面の丸み（ムーンフェイス）、容易にできるあざや紫斑、筋力低下、骨痛、意図しない体重増加、筋肉量の減少、高血圧などです。

治療法

コルチゾール濃度を下げるために、ケトコナゾール（例：ニゾラル）、ミトタン（例：リソドレン）、メトラポン（例：メトピロン）などの薬剤が単独または併用で処方されます。腺腫や悪性腫瘍は外科的に除去し、必要に応じて放射線療法や化学療法が行われます。手術後は代謝・免疫・心血管機能を維持するためにヒドロコルチゾン注射が必要になることがあります。

予後

治療が遅れると、糖尿病の悪化、骨折、腎結石、高血圧などの合併症が起こります。腫瘍が除去・照射されない場合、5年以内に死亡するリスクがあります。一方、下垂体手術が熟練した専門医によって行われれば、成人のクッシング病は最も治癒率が高く、約80％の患者が完治します。

支援情報

患者や家族は、Cushing's Support & Research Foundation や Pituitary Network Associates のウェブサイトで情報や支援リソースを入手できます。これらは米国国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所も推奨する信頼できる情報源です。