嚢胞性線維症は致命的になることがありますか？

嚢胞性線維症（CF）とは

嚢胞性線維症は、肺や膵臓など複数の臓器に影響を及ぼす遺伝性疾患です。粘液の分泌が異常になることで、さまざまな合併症を引き起こし、重症化すると致命的になることがあります。

主な死因

呼吸不全

最も多く報告される死因は呼吸不全です。肺に粘液が蓄積し、気道が閉塞して呼吸が困難になるため、肺機能が著しく低下します。

その他の合併症

• 心疾患：心筋が損傷し、心不全に至ることがあります。
• 肝疾患：肝臓が障害され、肝不全を引き起こすリスクがあります。
• 腎疾患：腎機能が低下し、腎不全になることがあります。
• 感染症：免疫機能の低下や肺の粘液貯留により、重篤な感染症が発生しやすく、命に関わることがあります。

予後と治療の進歩

過去数十年で治療法が大幅に進歩し、嚢胞性線維症患者の平均余命は延びています。しかし、根本的な治癒法はまだ確立されておらず、長期的な管理が必要です。