プロテウス症候群(ヒトの象病)

ヒトの象病という通称で呼ばれる疾患の正式名称は「プロテウス症候群」です。1979年にマイケル・コーエン・ジュニア(歯科医・博士)が初めて報告しましたが、同様の症例は1907年までさかのぼる文献に記録されています。

症状

プロテウス症候群は皮膚の上および下に大きな腫瘍が形成され、体の一部が非対称に過成長するのが特徴です。皮膚がざらざらと暗く、象の皮膚に似ていることから「ヒトの象病」という別名が付けられました。

原因

現在のところ、プロテウス症候群の原因は不明です。性別や人種に特有の傾向はなく、報告例は世界各地に散在しています。また、家族内での遺伝は確認されていません。

治療

米国国立衛生研究所(NIH)は、過成長が体の様々な部位に現れるため、専門医チームによる総合的な管理が必要としています。実際の治療は整形外科医や形成外科医が中心となり、腫瘍除去や機能回復を目的とした手術が行われます。

予後

過成長の程度により寿命は大きく異なります。最も有名な患者である「象の男」ジョセフ・メリークは27歳で亡くなりましたが、症状が軽度の場合は比較的長く生存できるケースも報告されています。