神経内分泌腫瘍（MEN）の診断手順

神経内分泌腫瘍は、神経刺激に応答してホルモンを分泌する細胞から発生します。正式名称は多発性内分泌腫瘍症（MEN）で、膵臓のランゲルハンス島細胞や下垂体に多く見られます。前下垂体、膵島、甲状腺副甲状腺の過剰機能が特徴で、髄様甲状腺癌（MTC）や褐色細胞腫も含まれます。

診断の流れ

1. 初期症状の確認

MEN の代表的な症状は副甲状腺機能亢進症です。ただし、最初にゾリンジャー・エリソン症候群（胃酸過剰）を呈することもあり、ガストリノーマは腹痛や下痢を引き起こします。
2. ホルモン分泌過剰に基づく臨床像の評価

過剰に分泌されるホルモンにより症状は異なります。副甲状腺機能亢進は骨異常や軽度高カルシウム血症、グルカゴノーマは高血糖、インスリンーマは低血糖を引き起こします。下垂体腫瘍は頭痛や視野障害を伴うことがあります。
3. 部位別の血液検査

下垂体腫瘍は経口ブドウ糖負荷試験で成長ホルモン（Somatotropin）が持続的に上昇します。インスリンーマはCペプチド、血清インスリン、プロインスリンが高値を示します。ガストリノーマは血清ガストリンが115 ng/mL以上で診断が支持されます。
4. 画像診断

下垂体腫瘍やインスリンーマはMRIまたはCTで評価します。ガストリノーマは感度70～90％のソマトスタチン受容体シンチグラフィ（SRS）が最も有効です。
5. 組織学的検査

疑わしい細胞を生検し、組織学的に評価します。対象となる腺ごとに特徴的な過形成や腫瘍細胞の増殖が認められます。