胆管がんの予後と治療概要

胆管は肝臓と小腸をつなぐ細い管です。その機能は胆嚢や肝臓から胆汁（食物中の脂肪の消化を助ける）を小腸へ運ぶことです。胆管がん（胆管癌、コランジオカルシノーマ）は稀な癌で、米国では年間約2,000例が診断されています。発症は主に50〜70歳の間に多く見られます。腫瘍は比較的ゆっくり成長し、症状は軽度であることが多いです。最も効果的な治療は外科的切除ですが、症状が出にくく、がんが進行してから診断されることが多く、完全切除が難しいケースが少なくありません。

症状

• 症状は曖昧で、胆石など他の疾患と誤診されやすい。
• 腫瘍が胆管を閉塞すると、食欲不振、腹痛、背部痛、発熱、悪寒、かゆみ、灰色便、膨満感、黄疸（皮膚や眼球の黄変）などが現れる。
• 黄疸は胆汁成分のビリルビンが胆管を通らず血中に蓄積することで起こる。疼痛は主に病期が進行した段階で出現する。

タイプ

• 胆管のいずれの部位でもがんは発生し得るが、最も一般的なのは肝臓左右の胆管交差部にできる「ヒラル（クラツキン）腫瘍」である。
• 肝内胆管がんは肝臓内の小枝に、遠位胆管がんは小腸に近い部位に発生する。
• 胆管がんの95％以上は腺癌（腺細胞由来）である。

診断

• 血液検査
• 超音波検査
• CTスキャン
• MRI
• 細針吸引生検（局所麻酔下で腫瘍の小片を採取し顕微鏡で検査）
• 胆道造影（内視鏡下で行うことが多いX線検査）
• PET（放射性標識糖を血中に投与し、腫瘍が取り込む「ホットスポット」を撮影）

リスク要因

• 慢性胆管炎（硬化性胆管炎、潰瘍性大腸炎、胆石、肝硬変などが原因）
• 先天性胆管・肝臓疾患（カロリ症候群、多嚢胞性肝疾患など）
• 家族歴
• 旧X線造影剤トロトラストへの曝露（1950年代まで使用）
• 肥満
• 喫煙
• 膵炎
• B型・C型肝炎
• アスベスト曝露
• ラドン曝露

治療

• 小さな腫瘍は外科的切除が可能で、最も予後が良い。「切除可能」段階と呼ばれる。
• 手術後に放射線療法が推奨され、化学療法が併用されることもある。
• 腫瘍が胆管外（肝臓やリンパ節）に転移し切除できない「切除不可能」段階では、化学療法や放射線療法は症状緩和が主目的で、がん自体の効果は限定的である。

追加の治療オプション

• マヨ・クリニックなど一部の施設では、肝内に限定されたが切除不能な腫瘍に対し肝移植を行うことができる。再発はあるが、移植で根治した例も報告されている。
• 光線力学療法は、光感受性物質を投与後、内視鏡とレーザーで腫瘍表面を照射し、表層細胞を死滅させる方法で、一定の効果が期待されている。

予後

予後はがんのステージと治療法により大きく異なる。胆管がんは稀なため正確な生存率は算出しにくいが、切除可能な患者の5年生存率は腫瘍の種類や部位により10％〜40％とされる。切除不可能なケースでは5年生存率はさらに低くなる。