嚢胞性線維症における真菌感染

識別

嚢胞性線維症（CF）は遺伝性の疾患で、主に肺、鼻副鼻腔、肝臓、膵臓、生殖器に影響します。粘液が濃くなり肺にたまりやすく、気道が閉塞しやすくなるため、細菌が繁殖しやすい環境ができ、繰り返し肺感染を引き起こします。

種類

アレルギー性気管支肺アスペルギルス症（ABPA）は、CF患者に見られる真菌感染の一つです。特に重度の喘息を併発しているCF患者に多く発症します。

影響

ABPAは喘鳴、粘液栓の排出、発熱、気管支炎などの症状を引き起こします。また、二次的に細菌性肺炎を合併することがあり、治療がさらに困難になります。

リスク要因

CF患者は、糖尿病がある、頻繁に抗生物質を使用している、またはステロイド（コルチコステロイド）治療を受けている場合、ABPAを発症しやすくなります。病状が重いCFほどリスクが高まります。

治療

ABPAを合併したCF患者には、抗菌薬と抗真菌薬の併用が行われます。喘鳴がある場合は吸入ステロイドが使用されることもあります。CF自体の根治はなく、繰り返す肺感染に対しては最終的に肺移植が検討されることがあります。