原発性肺高血圧症の治療法

肺高血圧症は、肺動脈の血圧が正常よりも高くなる心臓疾患です。大きく「一次性（原発性）」と「二次性」に分けられます。二次性は肺気腫や血栓など明確な原因があり、一次性は原因が特定できない希少な形です。根本的な治療法はまだありませんが、薬物療法や症状緩和で生活の質を向上させることが可能です。

病態と重篤化のリスク

肺動脈は右心室から血液を肺へ送り、酸素を取り込む役割を担います。圧が上昇すると右心室への負荷が増し、右心肥大を招きます。右心肥大は体液貯留や心不全、最悪の場合は死亡につながります。一次性肺高血圧症は原因不明で進行が速く、若年層にも多く見られ、二次性に比べ死亡率が高い特徴があります。

血管拡張薬による治療

原因が不明なため治療は難しいですが、肺動脈を拡張させる薬剤が中心となります。血管を広げることで圧が低下し、血流が改善します。主な薬剤は以下の通りです。

• フロラン（エポプロステノール）
• トラクリア（トレプロスチニブ）
• リモデュリン（レミデューシン）
• ベンタビス（インドメタシン）
• レバティオ（サルブタモール）

症状の緩和

医師は酸素補充や利尿剤の処方を行うことがあります。これらは根本原因を治すものではありませんが、息切れ・咳・倦怠感といった主な症状の軽減に役立ちます。

遺伝子治療への期待

家族性一次性肺高血圧症は BMPR2 遺伝子の変異が関与していることが判明しています。この知見は将来的に遺伝子編集技術を用いた治療法の開発につながる可能性があります。