原発性肺高血圧症治療

肺高血圧症は、肺動脈が通常よりも高い圧力を維持する心臓病です。この障害は、原発性肺高血圧と二次肺高血圧症の2つのカテゴリに分かれています。二次肺高血圧症は、肺気腫や血栓などの二次的な原因によって余分な動脈圧が説明できる場合に発生します。一次肺高血圧症（PPH）は、二次的な原因が見つからない場合に発生します。この状態の治療法は存在しませんが、治療オプションは生活の質を改善し、症状の一部に対処することができます。

1. 結果

   • 肺動脈は、心臓の右心室から血液を送り出し、肺から酸素を拾います。この経路の圧力が高すぎると、深刻な結果が生じる可能性があります。余分な圧力により、心臓が肺動脈に血液を送り出すことが困難になります。これにより、適切な心臓の筋肉が拡大します。心臓の拡大は、心不全と死亡と同様に、体組織の体液の蓄積につながる可能性のある深刻な病状です。根本的な原因が不明であるため、死亡者は二次形態よりも原発性肺高血圧症でより一般的です。 PPHはまた、この病気のより攻撃的な形態であり、迅速に進行し、しばしば若者に影響を与えます。

   治療：拡張

   • その神秘的な起源のため、原発性肺高血圧症の治療は困難です。原発性肺高血圧症には、肺動脈を拡張する薬物を使用した高度な治療が必要です。これらの経路を拡大することにより、圧力が低下し、循環がより簡単に流れる可能性があります。この障害の治療に使用されるいくつかの拡張薬には、Flolan、Tracleer、Remodulin、Ventavis、Revatioが含まれます。

   症状の治療

   • また、医師はサプリメントを処方して、酸素摂取量と利尿薬を増加させて排尿を刺激する場合があります。これらの治療は、肺高血圧症の原因を標的にするのではなく、むしろ状態の不快な症状に対処します。最も顕著な症状には、息切れ、咳、疲労が含まれます。

   遺伝子治療

   • 家族性PPHを引き起こす遺伝子が発見されたため、PPH研究の分野にエキサイティングな新しい可能性が現れました。 PPHがファミリーラインに沿って存在する場合、それはBMPR2と標識された遺伝子の突然変異によって引き起こされます。原因となる遺伝子を発見することは、将来の遺伝子治療につながる可能性があるため、重要なブレークスルーです。これには、疾患の発症を防ぐために遺伝的メカニズムを編集することが含まれます。