サルコイド肺疾患(サルコイドーシス)
サルコイドーシスは、炎症性細胞の小さな塊が形成・増大する疾患で、肺は最も頻繁に侵される臓器の一つです。免疫系の異常な反応が発症のきっかけと考えられ、症状や経過は個人差があります。多くは自然に寛解しますが、数年にわたり症状が続くケースや、生涯にわたって慢性化するケースもあります。
症状
- 持続的な咳や呼吸困難
- 倦怠感、発熱、体重減少
- 顔・腕・臀部に小さな赤い結節(結節性紅斑)
- 目の赤み・涙目、関節炎(足首、肘、手首、手指)
原因
- 正確な原因は不明ですが、空気中の有害物質や薬剤に対する免疫反応の過剰が関与していると考えられています。白血球が過剰に反応し、炎症を引き起こします。
- 遺伝的素因と環境要因の組み合わせが関与する可能性も示唆されています。現在、関連研究が進行中です。
リスク要因
- 米国ではアフリカ系アメリカ人の発症率が高く、黒人女性は黒人男性の約2倍の頻度で罹ります。
- アジア系、ドイツ系、アイルランド系、プエルトリコ系、スカンジナビア系の人々でも罹患率が高い傾向があります。
- 発症は20歳から40歳の若年成人に多く見られます。
合併症
- 肺に残る瘢痕(線維化)により呼吸機能が低下する可能性があります。
- 眼症状は結膜炎から緑内障、失明まで多様です。
- 足の前面に痛みを伴う赤い結節ができ、関節炎や腫脹を引き起こすことがあります。
- 不妊、心臓・肝臓障害、まれに顔面神経麻痺などの神経症状も報告されています。
治療
- 多くの患者は自然寛解するため、特別な治療は不要です。肺症状が持続する場合は、3〜12か月間経過観察し、炎症が改善しない場合に治療を開始します。
- ステロイド薬(プレドニゾン)は炎症を抑えるホルモン作用を模倣します。副作用(高血圧、白内障、糖尿病、免疫低下、体重増加)を最小限に抑えるため、可能な限り低用量で長期使用します。
- ステロイドが使用できない場合、免疫抑制剤(メトトレキサート、アザチオプリン)などが代替薬として用いられます。
サルコイド肺疾患は症状が軽度であれば経過観察で対応可能ですが、重症例では専門的な治療と定期的なフォローアップが重要です。
