アミロイドーシスの治療法

アミロイドーシスは、アミロイドタンパク質が臓器に蓄積する稀少疾患の総称で、原発性、続発性、遺伝性（家族性）の3つに大別されます。治療は、アミロイドタンパク質の産生抑制、症状緩和、病勢進行の遅延を目的とし、疾患のタイプや基礎疾患に応じて選択されます。

化学療法

化学療法は、静脈注射または経口投与で骨髄内の異常形質細胞を除去します。低用量の経口化学療法が一般的で、ステロイドや抗炎症薬と併用されることがあります。主に使用される薬剤は、メルファラン（アルケラン）、ボルテゾミブ（ベルカデ）、サリドマイド（サリドミド）、レナリドミド（レブリミド）です。

免疫療法（生物学的療法）は、免疫系を活性化し新たなアミロイド形成を抑制します。αインターフェロンを注射で投与し、主に原発性アミロイドーシスや多発性骨髄腫に適用されます。

幹細胞移植は、アミロイドタンパク質を産生する骨髄細胞を健康な幹細胞に置換します。移植には、ドナー由来の細胞を使用する同種移植（Allogeneic）と、患者自身の細胞を用いる自己移植（Autologous）の2種類があります。

同種移植では、遺伝的に一致する家族や、稀に非血縁者がドナーとなります。自己移植では、まず高用量化学療法で異常形質細胞を除去し、アミロイド産生を抑制した後に、凍結保存した患者自身の幹細胞を戻します。

心臓や腎臓にアミロイドが蓄積している場合、低ナトリウム食が推奨されます。カフェイン、添加物、精製糖を含む加工食品や乳製品は控え、全粒穀物や新鮮な果物・野菜を中心とした食事が望ましいです。

臓器の機能が著しく低下した場合、心臓や腎臓の移植が検討されます。ただし、移植後に再びアミロイドが沈着するリスクがあります。また、特定のアミロイド沈着部位は外科的に除去でき、遺伝性アミロイドーシスでは神経圧迫の緩和手術が行われることがあります。