PKU（フェニルケトン尿症）患者のためのタンパク質管理と食事指針

フェニルケトン尿症（PKU）は、フェニルアラニンをチロシンに変換する酵素であるフェニルアラニンヒドロキシラーゼの機能不全（欠損・低活性）により、体内にフェニルアラニンが過剰に蓄積する遺伝性代謝疾患です。過剰なフェニルアラニンは特に神経系に深刻な障害を与えるため、治療の中心は「低フェニルアラニン食」の厳格な実施です。

タンパク質食品とPKU

血中フェニルアラニン濃度を低く保つためには、タンパク質が多く含まれる食品を避ける必要があります。タンパク質食品は基本的にフェニルアラニンを大量に含むため、以下の食品はすべて除外します。

• 牛乳・乳製品
• 肉類、魚介類、鶏肉
• 卵
• 豆類、ナッツ類

さらに、以下のような食品にもフェニルアラニンが含まれますので注意が必要です。

• エンドウ豆
• チョコレート
• パスタ・パンなどの小麦製品
• 一部の果物・野菜
• 人工甘味料のアスパルテーム

許容できるフェニルアラニン摂取量は、医師と管理栄養士の指導のもとで個別に設定します。どの食品がどの程度まで許可されるかを正確に把握し、毎日の食事記録をつけることが重要です。

食事全体の管理

PKU患者は食事制限が多いため、通常の食事だけでは十分な栄養を確保できません。エネルギーや栄養素の必要量は健康な人と同等であるため、フェニルアラニンを除いた特殊な医療用食品（フォーミュラ）が主たるタンパク源となります。これらのフォーミュラは、L‑アミノ酸全体を含みますがフェニルアラニンは完全に除去されています。製品によっては炭水化物、脂質、ビタミン・ミネラルもバランス良く配合されています。

外部からのフェニルアラニン摂取だけでなく、タンパク質やエネルギーが不足すると体内の組織が分解され、結果的にフェニルアラニンが放出され血中濃度が上昇します。そのため、フォーミュラの摂取を途切れさせず、エネルギーバランスを保つことが不可欠です。

フェニルアラニンは完全に排除できない必須アミノ酸です。成長期の子どもや妊娠中・授乳中の女性は特に、正常な発育・維持に必要な最低量は確保しなければなりません。血中フェニルアラニン濃度は、米国国立衛生研究所（NIH）のガイドラインで 2〜6 mg/dL（120〜360 µmol/L）を目標範囲としています。目標達成のためには、毎日の食事記録と定期的な血液検査が欠かせません。

低タンパク質食品の例

PKU患者向けに開発された低タンパク質食品が多数販売されています。代表的な製品は以下の通りです。

• 低タンパク質パスタ
• 低タンパク質パン・ロール
• 低タンパク質クッキー・ビスケット
• 卵代替品（エッグリプレーサー）
• 低タンパク質シリアル
• デザートミックス（ケーキ、パンケーキ用）

これらの商品は、dietspec.com、med-diet.com、ener-g.com、shshna.com、cambrookfoods.com などの専門サイトで入手できます。