PKU患者のためのタンパク質の食事

フェニルケトン尿（PKU）は、アミノ酸代謝の遺伝的障害であり、特にアミノ酸フェニルアラニンの代謝処理を伴います。酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼ2の障害、欠乏、または完全な欠如のいずれか;通常、フェニルアラニンをチロシン2に変換します。 PKUの管理における重要な側面は、低フェニルアラニン食への厳密な順守です。

1. タンパク質食品とPKU

   • 低血液濃度のフェニルアラニンを維持するためには、タンパク質が多いすべての食物を避けることが不可欠です。牛乳およびその他の乳製品、肉、魚、鶏肉、卵、豆、ナッツはすべて完全に排除する必要があります。もちろん、エンドウ豆、チョコレート、パスタ、パン、特定の果物や野菜、人工甘味料などのフェニルアラニンの他の供給源があります。フェニルアラニン摂取の安全な制限を決定し、どの食品が許可されていて、何日かを正確に学習するために、医師や栄養士と緊密に協力することが重要です。

   ダイエット

   • 多数の食事制限により、PKUの個人は食物から適切な栄養を得ることができません。 PKUは栄養素とエネルギーの要件を変えません。これらは健康な人と同じままです。栄養ニーズを提供するために、特別に処方された医療食品は、食事の主要な部分を構成します。これらの処方は、フェニルアラニンを除き、完全に存在しないフェニルアラニンを除き、L-アミノ酸の集合全体を提供します。フォーミュラ/医療食品は、PKU患者にとってタンパク質の主な供給源です。いくつかの品種には、炭水化物や脂肪、およびさまざまなビタミンやミネラルも含まれている場合があります。選択したフォーミュラの栄養プロファイルに応じて、毎日のニーズを満たすために追加の選択された食品が補充される場合があります。

     フェニルアラニンの外部源がその血液濃度を上昇させるように、タンパク質またはエネルギー欠乏も同様にそうすることができます。したがって、一貫したフォーミュラの摂取量とエネルギーバランスを維持することが重要です。

     フェニルアラニンは依然として必要なアミノ酸であり、成人の場合の正常な成長と発達、または維持に十分な量で供給する必要があります。栄養要件を満たし、血液フェニルアラニン濃度を制御するには、慎重な食物記録保持と頻繁な血液検査が必要です。国立衛生研究所の医学研究評議会は、2〜6 mg/dLまたは120〜360 UMOL/Lで血液フェニルアラニンの目標範囲を確立しました。

   低タンパク食品

   • PKUの個人向けに特別に設計されたさまざまな低タンパク質食品が利用可能です。これらには、低タンパク質のパスタ、パン、クッキー、卵代替品、穀物、デザートミックスが含まれます。 Deatspec.com、Med-diet.com、Ener-g.com、Shshna.com、cambrookfoods.comなど、いくつかのウェブサイトはそのような製品を提供しています。