強皮症(硬化症)の原因とは
強皮症は、免疫系が結合組織を攻撃し、過剰なコラーゲンが体内に蓄積して皮膚や内部臓器に瘢痕組織を形成する疾患です。組織の肥厚により臓器機能が障害されることがあります。
原因は不明
現在のところ、強皮症の正確な原因は特定されていません。遺伝的要因や環境要因が関与していると考えられますが、人から人への感染はありません。
遺伝的要因
家族内で複数の患者が見られることから、遺伝が関与している可能性があります。しかし、一卵性双生児の研究では、片方が発症してももう片方が発症しないケースが多く、遺伝だけでなく環境が遺伝子に影響を与えると考えられます。
人種差
オクラホマ州のチョクトー族は強皮症になるリスクが20倍に高い一方、ミシシッピ州のチョクトー族ではその差が見られません。これは環境が遺伝子に影響を与える可能性を示唆しています。また、アフリカ系アメリカ人も一般人口より発症率が高く、肺合併症を起こしやすいと報告されています。
性別差
女性は男性の約4倍の頻度で強皮症を発症します。出産がリスクを高める可能性があるという研究結果もあります。
環境リスク要因
シリカ粉塵、特定の工業用溶剤、化学療法薬などへの曝露が強皮症と関連しています。また、ウイルス感染も一因と考えられています。
考えられる原因
結合組織成長因子(CTGF)遺伝子が関与している可能性があります。この遺伝子はタンパク質を調節し、強皮症患者でその発現が高いことが報告されていますが、直接的な原因かどうかはまだ不明です。
