原発性胆汁性肝硬変（PBC）の治療法

原発性胆汁性肝硬変（PBC）は、肝臓の胆管が炎症・破壊され、瘢痕組織に置き換わる慢性疾患です。自己免疫反応が原因と考えられ、環境要因や感染症、遺伝的要因が関与している可能性があります。

薬物療法

PBCは重篤になることがありますが、多くの患者は症状が出にくく、長期間にわたり日常生活を送れます。米国食品医薬品局（FDA）が承認している唯一の治療薬はウルソデオキシコール酸（ウルソ）です。ウルソは胆汁酸の一種で、肝酵素の上昇を抑え、病勢の進行を遅らせ、生存率を高めます。副作用は比較的少ないものの、まれに胃腸障害や下痢が報告されています。

かゆみなどの症状緩和には、ジフェンヒドラミン、コレスチラミン、リファンピシンなどが使用されます。また、PBCに伴う骨粗鬆症予防のためにビタミンDやカルシウムのサプリメントが推奨されます。

肝移植

薬物療法で効果が得られず、重度の肝不全に至った場合は肝移植が検討されます。移植により生存期間が延長し、生活の質が向上します。移植待機リストに登録し、適合臓器が見つかるまで数年かかることもありますが、リビングドナー移植を行う施設もあります。

移植が必要と判断される主なサインは、腹水の貯留、消化管出血、重度の倦怠感・黄疸・激しいかゆみ、筋肉量の減少などです。