骨髄線維症の治療選択肢とは？

骨髄線維症は、骨髄が繊維化し血液細胞の産生が低下する疾患です。その結果、重度の貧血や倦怠感が生じ、脾臓や肝臓が肥大することがあります。原因は不明ですが、症状緩和や病勢進行の抑制を目的とした様々な治療法が利用できます。

血液輸血

• 重度の貧血を伴う患者に対し、赤血球数を増やすことで倦怠感や息切れを改善します。

化学療法

• 脾臓の肥大を縮小し、血小板数を調整することで、夜間発汗や体重減少などの症状を軽減します。

薬物療法

• プレドニゾロン（経口ステロイド）とサリドマイドの併用により、貧血、夜間発汗、呼吸困難といった症状が緩和されます。
• JAK阻害薬（例：ルキソリチニブ）は、脾臓肥大や症状のコントロールに有効とされています。

放射線療法

• 骨痛を訴える患者に対し、局所的な放射線照射で痛みを和らげます。

アンドロゲン療法

• 合成アンドロゲンをプレドニゾロンと併用することで、重度の貧血改善に寄与します。

外科的処置（脾摘）

• 脾臓の疼痛が強く、他の治療に反応しない場合は、脾臓摘出手術が有効です。