クッシング症候群の定義
クッシング症候群は、下垂体腺腫が過剰にACTH(副腎皮質刺激ホルモン)を分泌し、体内のグルココルチコイド(主にコルチゾール)濃度が慢性的に高くなる状態を指します。ACTHの過剰分泌は副腎皮質を刺激し、過剰なコルチゾール産生を引き起こし、さまざまな症状や合併症をもたらします。
診断
下垂体に良性腫瘍(腺腫)が存在し、これが大量のACTHを血中に放出します。血液検査でACTHやコルチゾールの濃度が上昇していることが確認されたら、画像診断(MRIやCT)で腺腫の有無を確認し、クッシング症候群と診断します。
機序
多くの場合、下垂体の微小腺腫(マイクロアデノーマ)が原因です。微小腺腫は肉眼的には確認しにくいですが、血中ACTH濃度の上昇が手がかりとなります。正確な診断には、低用量デキサメタゾン抑制試験やCRH刺激試験などのホルモン負荷試験が用いられます。
主な症状
- 上半身の肥満(腕や脚は細いまま)
- 丸くふくよかな顔(ムーンフェイス)
- 皮膚の薄さ・容易な瘢痕化・感染症の頻発
- 筋力低下・倦怠感
- 女性の月経不順・不妊
- 高血圧、骨粗鬆症、血糖上昇(糖尿病)
合併症と影響
ACTH過剰はインスリン抵抗性を引き起こし、糖尿病を悪化させます。また、心血管系への負担が増し、心疾患リスクが高まります。精神面では不安、抑うつ、パニック障害などの心理的症状も見られます。
女性特有の問題
月経異常に加えて、顔や体幹部に多毛が現れ、不妊や妊娠の維持が困難になることがあります。男性でも勃起不全や精子減少が起こり得ます。
治療法
第一選択は下垂体腺腫の外科的除去です。手術後は再発防止のために放射線療法が併用されることがあります。手術が不可能な場合は、薬物療法(例:ケトコナゾール、ミトタン)でACTH分泌を抑制します。術後はコルチゾール不足を防ぐために一時的にステロイド置換が必要です。未治療のまま放置すると、心血管疾患や骨折、感染症リスクが増大し、生命予後に重大な影響を及ぼします。
