全身性硬化症（強皮症）による肺疾患の概要

概要

全身性硬化症（強皮症）は、皮膚や結合組織が硬化・肥厚する稀で進行性の疾患群です。局所型は皮膚のみ、全身型は肺など内部臓器にも影響します。

症状

• 手指や手の腫れ、皮膚の緊張・光沢感
• 顔面の皮膚が硬くなる
• 逆流性食道炎
• 指・足の痛み、しびれ、色変化

原因

過剰なコラーゲン産生が原因とされています。免疫系が異常に活性化し、結合組織を構成するタンパク質であるコラーゲンが過剰に蓄積します。

リスク要因

• 女性に多い
• 先住民やアフリカ系アメリカ人の罹患率が高い
• 化学療法薬、塗料用シンナー、産業用溶剤、シリカ粉塵（炭鉱など）の曝露

治療法

• 血管拡張薬（血圧降下薬）で血流改善
• 免疫抑制剤
• 理学・作業療法で筋力・可動域の維持
• 壊疽になった指の切除手術
• 肺機能が著しく低下した場合の肺移植

合併症

• 肺組織の線維化により肺機能低下
• 呼吸困難、運動制限
• 肺動脈性肺高血圧