レノックス・ガストー症候群

小児てんかんは子どもと保護者に大きな苦痛をもたらします。特にレノックス・ガストー症候群は管理・治療が極めて難しいタイプです。短期的には身体的外傷や精神的ストレスを、長期的には学習障害や将来への影響を及ぼす可能性があります。

原因

レノックス・ガストー症候群は通常、3〜5歳の間に発症します。約半数は原因不明ですが、結節性硬化症などの遺伝性疾患や髄膜炎、頭部外傷が関与することがあります。

頻度

全てのてんかん患者のうち約1〜5％に見られる比較的稀な疾患ですが、難治性てんかんの中では最も頻度が高く、原因不明で治療が困難なケースが多いです。

症状

• アトニック発作（ドロップアタック）：突然筋力が失われ倒れ、外傷を伴うことがあります。
• 欠神発作：10秒から数分間、意識が失われたように見えます。連続すると非痙性持続状態となり、長時間動けなくなります。
• トニック発作：四肢が硬直します。
• その他、部分発作、ミオクローヌス発作、強直間代発作などがあり、これらが学習障害の原因となります。

診断

脳波検査（EEG）は症候群特有のパターンを発作外でも検出でき、診断に有用です。また、頭部外傷や遺伝性疾患が原因の場合は画像診断や血液検査で確認できます。

治療

治療は非常に困難ですが、以下の薬剤が効果を示すことがあります。

• ラモトリギン
• クロバザム
• バルプロ酸ナトリウム
• トピラマート
• フェニトイン
• ステロイド系薬剤

ケトジェニック食療法も有効とされ、薬剤が効果を示さない場合は外科的治療が検討されます。代表的な手術は脳梁切断術（コーパス・カロス切除）や迷走神経刺激です。